Во время планового осмотра педиатр из University of Maryland, USA обратил внимание на превышающий норму размер головы младенца. Мальчик был направлен на магнитно-резонансную томографию. При МРТ головного мозга была выявлена опухоль размером с мячик для гольфа, причем в ее тканях хорошо просматривались образования, похожие на зубы нижней челюсти. После того, как данная опухоль была удалена нейрохирургами Медицинского центра университета штата Мэриленд и Детского центра Джонса Хопкинса, в ней были обнаружены многочисленные полностью сформированные зубы.

Патогистологическое исследование показало, что удаленная опухоль — адамантиноматозная краниофарингиома, очень редко встречающееся доброкачественное эпителиальное новообразование эмбрионального происхождения, развивающееся, согласно так называемой теории Эрдхайма, из эмбриональных клеток глоточного кармана Ратке (выпячивания эпителия задней стенки ротовой полости зародыша на границе с глоткой), зачатка аденогипофиза. В норме после завершения формирования аденогипофиза происходит инволюция (распад) этих клеток (так называемого краниофарингиального пути), но иногда этот процесс нарушается, в результате чего развивается краниофарингиома. Существует также гипотеза о том, что эти опухоли возникают за счет метаплазии (превращения) клеток аденогипофиза.

 Обнаружение в тканях краниофарингиомы зубов говорит об участии в ее формировании клеток ротовой полости, что подтверждает гипотезу Эрдхайма. В подобных опухолях и раньше находили скопления кератина, но полностью сформированные зубы нашли впервые. Ранее случаи обнаружения зубов в головном мозге были связаны с тератомами – опухолями, возникающими в результате нарушения эмбрионального развития тканей. Обычно тератомы состоят из различных тканевых элементов и органоподобных образований.

 Что касается маленького пациента, то спустя год после операции по удалению краниофарингиомы он хорошо развивается, но, из-за локализации опухоли в гипофизарной области, ему придется пожизненно находиться на гормонозаместительной терапии.